Sjukdomen ingår i gruppen idiopatisk orsaken okänd myosit muskelinflammation. Den förekommer främst hos personer över 50 år och är vanligare bland män än hos kvinnor. Symtomens svårighetsgrad och hur snabbt sjukdomen fortskrider varierar. Svagheten och muskelförtviningen brukar först drabba musklerna i låren och höfterna vilket gör det svårt att resa sig upp och att gå. De långa fingerböjarmusklerna på underarmarna försvagas tidigt så att förmågan att gripa och bära blir nedsatt.
Orsaken är okänd, men det anses att dermatomyosit är en autoimmun reumatisk sjukdom, vilket innebär att immunförsvaret är felaktigt riktat mot kroppens egna vävnader. Vuxna med dermatomyosit kan även ha någon annan autoimmun sjukdom, som till exempel Sjögrens syndrom eller systemisk skleros. Om symtomen uppträder före 16 års ålder kallas den juvenil dermatomyosit, JDM juvenil betyder ungdomlig. Sjukdomen orsakar en gradvis försämring av muskelstyrka och funktion, framför allt i lår- och överarmsmuskler. Diagnosen ställs utifrån symtom och laboratorieundersökningar av muskler och blod. Det är viktigt att vara uppmärksam på att dermatomyosit hos vuxna kan förekomma i samband med cancersjukdom.